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说说Peter异常

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发表于 2023-3-3 21:21:29 | 显示全部楼层 |阅读模式
说一说Peter异常

Peter异常是一种先天性眼部疾病,主要表现为角膜的不透明和发育不良。角膜是眼球的最前面的一层透明组织,如果角膜出现不透明或者变形,对视力的影响非常大(形成形觉剥夺性弱视)。

Peter异常出生时就会被发现。它的原因目前还不清楚,可能与基因突变、子宫内感染、母亲服用某些药物等因素有关。

Peter异常

Peter异常

# Peter异常有哪些症状?

最典型的症状,就是角膜中央部分出现白色或灰色的斑点,这是由于角膜内皮和Descemet膜(角膜后面的一层支持组织)缺损造成。

除了角膜斑点外,Peter异常还可能伴随以下一些症状:
- 角膜与晶体或虹膜粘连:晶体是眼球内部的一个透明结构,可以调节焦距;虹膜是眼球前部的一个彩色结构,可以调节光线进入量。如果角膜与晶体或虹膜粘连,就会影响这些结构的正常功能,并增加青光眼(眼压过高)或白内障(晶体混浊)的风险。Peter异常导致的先天性青光眼,一般人难以接受那样的大角膜外观,这里就不附图了,感兴趣的朋友可以搜索看看。
- 前房角发育不良:前房角是指虹膜和巩膜(眼球外层白色组织)之间形成的一个空间,里面流动着房水(一种液体),可以保持眼压平衡和营养供应。如果前房角发育不良,就会导致房水排出受阻,并引起青光眼。
- 瞳孔大小、形状或位置异常:瞳孔是虹膜中央的一个黑色小孔,可以根据光线强弱而收缩或扩张。如果瞳孔大小、形状或位置异常,就会影响视觉质量和敏感度。

# Peter异常如何诊断和治疗?

Peter异常通常可以通过检查新生儿或儿童的眼睛来诊断,在有必要时也可以进行基因检测来确定是否存在相关基因突变[。

目前没有根治Peter异常的方法,只能通过幼年时做眼前房手术来去除异常组织,挽救眼球结构和视力。即便做了相关手术,有些患儿仍然会残留较明显的角膜、晶体、虹膜的结构异常,视力难以发育到正常水平。

图2图3是今天网上咨询我的一个3岁半孩子,右眼Peter异常,其中图2是术前、图3是术后(手术很成功),3岁1个月大时做的手术。目前右眼矫正视力是0.3。相比之下,这个孩子的Peter异常不算重,而且病变部位主要集中在视轴周边区,即便如此目前仍然存在不规则散光,弱视治疗难度相比同等程度的屈光参差性弱视要大。(感谢网名“南南”家长同意我的科普中引用孩子眼科资料~)

perter异常

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